Le syndrome de Poland
Le syndrome de Poland est un syndrome rare (maladie orpheline) associant une malformation du thorax et des malformations non constantes des doigts et de l’avant-bras. L’absence d’autres muscles de l’épaule est fréquente.
La prévalence et de 1 à 3 naissances pour 100.000, le plus souvent chez les garçons.
L’origine est inconnue mais une cause génétique et embryonnaire est évoquée.
Il pourrait s’agir d’un défaut d’irrigation de l’artère sous-clavière.
Le syndrome de Poland est congénital, c’est-à-dire présent dès la naissance.
La prise en charge chirurgicale peut s’envisager dès la fin de la puberté.
Diagnostic
Le syndrome de Poland associe:
- Absence ou manque de développement du muscle grand pectoral d’un côté du thorax (souvent à gauche): anomalie constante.
- Et dans certains cas :
- un manque de développement des muscles grand dorsal, petit pectoral, grand dentelé
- des anomalies de la plaque aérolo-mammelonaire
- des anomalies des doigts et du membre supérieur
- dans de rares cas : anomalies cardiaques, costales, diaphragmatiques
La déformation thoracique peut être invalidante sur le plan esthétique. Un hémithorax creux associé à une petite aréole trop haute et trop externe est souvent présente chez l’homme.
Chez la femme il existe une asymétrie importante entre les deux seins pouvant aller jusqu’à l’absence de sein du coté atteint.
Une prise en charge par la sécurité sociale est-elle possible ?
Oui, les patients atteints d’un syndrome de Poland peuvent bénéficier d’une prise en charge par la sécurité sociale. Selon le type de chirurgie envisagée une demande d’entente préalable pourra être réalisée par votre chirurgien lors de la consultation. Une part de dépassement d’honoraires restera cependant à la charge du patient.
Technique chirurgicale
Chaque cas est unique et l’intervention fait généralement appel à une combinaison de plusieurs techniques.
Les techniques pouvant être employées sont :
- le lambeau de grand dorsal enfoui
- le lipomodelage (transfert de graisse ou lipofilling)
- les prothèses thoraciques sur mesure, créées spécialement pour le patient après analyse par scannographie 3D
- les plasties mammaires de symétrisation chez la femme (avec parfois des prothèses mammaires)
- les plasties ou greffes d’aréoles
- les expandeurs cutanés
- rarement les lambeaux libres (prélèvement d’une partie composite : muscle, peau voire os d’un autre endroit du corps « branchée » au niveau du thorax)
Le plus souvent plusieurs interventions sont nécessaires espacées de 3 à 6 mois afin d’obtenir un résultat satisfaisant et ces différentes techniques sont souvent associées entre elles, par exemple chez l’homme : lipomodelage puis prothèse sur mesure, ou chez la femme : prothèse mammaire et lipomodelage puis symétrisation du sein controlatéral.
Chacune de ces interventions nécessite une anesthésie générale, une hospitalisation de 24 à 48h en moyenne et une convalescence d’une quinzaine de jours.